HODGKİN HASTALIĞI
Hodgkin hastalığı, lenfoid dokuların malign (kötü huylu) bir hastalığı, yani bir lenfoma şeklidir. Lenfomalar, lenfoid kaynaklı; lenf bezleri, tonsiller, timus ya da retiküloendotelyal sistemin lenf nodları, kemik iliği, dalak ve karaciğer gibi yerlerdeki lenfoid çoğalmanın neden olduğu immün (bağışıklık) sistemin malign hastalığıdır. Ancak, lenforetiküler hücrelerin vücutta çok yaygın bulunması nedeniyle lenfomalar; akciğerler, gastrointestinal sistem (Mide,bağırsak), kemik iliği, testis, beyin gibi lenf sistemi dışından da kaynaklanabilirler.
Lenfomalar, Hodgkin lenfoma ya da Hodgkin hastalığı (HH) ve Hodgkin dışı lenfomalar (HDL, NHL) olarak ele alınırlar.
Hodgkin hastalığı: Lenfoid dokudan köken alan, genellikle lenf nodlarının tek taraflı ağrısız büyümesi ile kendini gösteren ve 
zamanla ilerleyen malign lenfoma grubundan bir hastalıktır. Hastalık, ilerlediği dönemlerde dalağı, karaciğeri ve kemik iliğini tutabilir.
Etyoloji (Nedenleri): Etyoloji tam bilinmemektedir. Fakat enfeksiyonlardan sonra görülme oranını artması, immün yetersizliği olanlarda, enfeksiyöz mononükleoz gibi durumlarda daha çok görülmesi, viral etkenleri rolü olabileceğini göstermektedir. İmmün yanıttaki bozukluklar diğer viral enfeksiyonlarda görülen bozukluklara benzerlik göstermektedir.
Hodgkin hastalığı; lenfositten zengin, karışık hücreli, lenfositten fakir ve nodüler skleroz şeklinde sınıflandırılır. En iyi Prognoz lenfositten zengin olanında, en kötü Prognoz ise lenfositten fakir olanındadır.
Belirti ve bulgular: Lenfoadenopatiler daha çok boyun, koltuk altı ve kasıkta olup lastik kıvamında, ağrısız, mobil ve genellikle tek taraflıdır.
Ateş (nedeni açıklanamayan), aralıklı olarak dönemler hâlinde yükselir ve düşer.
Ciddi gece terlemeleri, kaşıntı,
İştahsızlık, bulantı,
Kilo kaybı,
İlaçla geçmeyen öksürük (mediasten tutulumunda, timus tutulumunda),
Karın ağrısı (abdominal lenfoadenopatilerde),
Splenomegali olur.
Tanı: Tam kan sayımı, periferik yayma, biyokimya testleri (LDH yükselir), sedimentasyon hızı, ß2 mikroglobulin testi yapılır. Kesin tanı, lenf bezinde biyopsi alınması ve histopatolojik incelenmesinde REed-Sternberg hücrelerinin görülmesi ile konur. Bu hücreler, çok çekirdekli olup sadece Hodgkin hastalığında görülürler. Hastalığın evresini tespit etmek için; akciğer grafileri, bilgisayarlı toraks ve abdominal tomografiler, kemik iliği biyopsisi, galyum sintigrafisi ve elektrokardiyografi yapılır.
Tedavi: Erken evrelerde oldukça olumlu prognoza sahiptir. Tedavide kemoterapinin yanı sıra lokal (kitlesel) hastalığı olanlara, düşük dozlarda radyoterapi de uygulanarak remisyon sağlanabilmektedir. Erken evreli ve metastaz riski düşük, lokal kitlesi olan hodgkin hastalarında, sadece radyoterapi uygulanması güncel tedavide benimsenen yaklaşımlardandır.
Diğer durumlarda, periyodik olarak uygulanan kemoterapi tedavi protokolleri vardır. Hasta yakından izlenir ve protokol uygulamaları, radyoterapi veya cerrahi tedavi gerekiyorsa ona göre karar verilir. Yine hasta, kemoterapi ve radyoterapinin yan etkileri bakımından izlenmeli, hastaya gereken bakım yapılmalı ve bilgi verilmelidir. Ayrıca hastaya psikolojik destek de sağlanmalıdır.
Hodgkin dışı lenfoma (Non-Hodgkin lenfoma, NHL)
Non Hodgkin lenfoma, B ve T lenfosit hücre sistemlerinin malign (kötü huylu) hastalığıdır. Lenfoid kökenli olmalarına rağmen farklı doku ve organlara da yayılım gösterirler. Yaygın ve erken infiltrasyon (sızma) yapar. Hastalık teşhis edildiğinde, genellikle yayılmıştır ve ilerleyen evrelerdir. Erken evrelerde teşhis edilmesi, yavaş seyirli olduğundan pek mümkün olmamaktadır. Yayılım yerlerini belirlemek, hodgkin hastalığındaki kadar kolay değildir. NHL de gastrointestinal sistemin erken evrelerde tutulumu, kemik iliği infiltrasyonu, beyin omur ilik sıvısına geçiş daha sıktır.
Lenfoblastik olan NHL ler, lösemilerle çok benzerlik gösterir; hem oluşturdukları tablo yönünden hem de tedavi protokolleri yönünden. Lenfomalarda, hastalık lenf sisteminde başlar kemik iliğine infiltrasyon olur. Lösemilerde hastalık ilikte başlar, lenf sistemine yayılır.
Etyoloji(Nedenleri): Tam olarak bilinmemekle birlikte immün yetersizliğin etkili olduğu düşünülmektedir. İmmün yetersizlikle, B hücrelerinin hızla artması, antikor yapımını baskılayan T hücrelerin etkisinin kalmayışıyla; B hücrelerinde kontrol edilemeyen çoğalması ve bu arada malign bir hücreden köken alan aşırı çoğalma sonucu non hodgkin lenfoma ortaya çıkar; şeklinde açıklanmaktadır.
Belirti ve bulgular:
Lokal ya da yaygın lenfoadenopati,
Karında ağrı, kitle, bulantı, kusma ya da bağırsak tıkanıklığı (gastro intestinal tutulumda),
Anemi, trombositopen, granülositopeni (kemik iliği tutulumunda),
Bacak ağrısı (kemik iliği tutulumunda),
İlaçla geçmeyen öksürük, solunum sıkıntısı (mediastinal tutulumda, timus),
Boyun venlerinde dolgunluk, baş ağrısı, yüz ve gözlerde şişme (Vena kava süperior sendromuna bağlı olarak, baş ağrısı santral sinir sistemi tutulumu nedeniyle de olabilir).
Hâlsizlik, çabuk yorulma, iştahsızlık,
Kilo kaybı, renk solukluğu görülür.
Tanı: Tam kan sayımı (HB, lökosit, trombosit), periferik yayma (blastlar), biyokimya testleri (LDH yüksektir), sedimentasyon hızı (yüksektir), akciğer grafileri kontrastlı toraks ve abdominal tomografiler, kemik iliği aspirasyonu yapılarak konur ve evrelemesi yapılır. Kemik iliği aspirasyon materyalinin sitolojik ve histopatolojik incelemsi ile hücre tipi belirlenir.
Tedavi: Kemoterapi ve radyoterapi uygulanmaktadır. Ayrıca B hücrelilerde monoklonal CD 20 antikoru (rituximab) ve radyoimmünoterapi de kullanılmaktadır. Tek başına kullanılabildiği gibi kemoterapi ile kombine protokoller de oluşturulmaktadır. Kombine tedavilerde sonuç daha olumlu olmaktadır.
Agresif lenfolamarda (büyük hücrelidirler), belirgin kitlesi olmayan lenfomalarda daha farklı kemoterapi protokolleri uygulanmaktadır. Ayrıca bunlarda evre daha ileri olduğu için radyoterapi de önemlidir. Bunlarda tam remisyonu sağlamak ve devam ettirmek önemlidir.
Non hodgkin lenfomalarda erken relapslar Prognoz açısından kötüdür. Hastaları enfeksiyondan korumak gerekir. Kemoterapi ve radyoterapi nedeniyle kemik iliği baskılanmakta ve kan hücreleri üretilememektedir. Hastalar kanama ve enfeksiyon yönünden takip edilmeli, onlara bu konuda gereken eğitim verilmelidir. Ayrıca hastanın psikolojik destek alması sağlanmalıdır.
Kemoterapi ve radyoterapi ile remisyona giren hastalara; kemik iliği nakli (kök hücre) yapılarak remisyon süresi uzatılabilir, hatta tamamen iyileşmeleri sağlanabilir.
HEMATOLOJİK GENEL TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Nedene yönelik tedavi: Hastalığın nedeni tespit edilir ve o doğrultuda tedavi yapılır. Örneğin, hastanın anemisi varsa; yapılan tetkikler sonucunda nedenin demir eksikliği olduğu tespit edilmişse, demir takviyesi yapılarak hastalık tedavi edilir. Ayrıca demir eksikliğine neden olan faktörün tespiti de önemlidir. Esas neden bağırsak parazitleri ise parazite yönelik tedavi ile birlikte demir takviyesi yapılır. Eksik olan vitaminleri (B 12 vitamini gibi) giderilmesi ile de tedavi mümkün olmaktadır.
Semptomatik tedavi: Neden bilinmiyorsa hastayı rahatlatmak için, hastayı rahatsız eden belirti ve bulguları ortadan kaldırmaya yönelik tedavi uygulanır. Polisitemia verada olduğu gibi, hematokrit değerini düşürmek için flebotomi yapılması, kaşıntıyı gidermek için antihistaminik verilmesi örnek olarak gösterilebilir.
Kemoterapi, hemopoetik ve lenfoid hücrelerin malign hastalıklarında anormal klonal çoğalmaya karşı uygulanan sitostatik ve sitotoksik etkili ilaçlarla yapılan tedavi yöntemidir. Genellikle belirli protokoller hâlinde ve her hücre tipine ve her hastalığa özgü uygulanırlar. Her tedavi uygulaması bir kür olarak adlandırılır. Kemoterapi ile hastalıkta remisyon sağlanmaya çalışılır. Oldukça fazla yan etkileri olan bir tedavi yöntemidir. Bu tedavide kullanılan ilaçlar, selektif (seçici, ayırt edici) değillerdir. Bu nedenle malign hücrelerin yanı sıra normal vücut hücrelerine de zarar verirler. Bazen bu zararları hayati olur. Kemoterapide kullanılan ilaçların kemik iliğini baskılamaları sonucu trombositopeni ve buna bağlı ciddi kanamalar (örneğin, intrakranial), granülositopeniye bağlı ciddi enfeksiyonlar (ağır pnömoniler) şeklinde görülür.
Kemoterapinin erken yan etkilerinin yanı sıra, geç yan etkileri de vardır. Kemoterapotik ilaçlar, sitotoksik etkili ilaçlar olması nedeniyle sonraki yıllarda farklı neoplazmlara yol açar.
Radyoterapi: Hemopoetik ve lenfoid hücrelerin malign hastalıklarında kemoterapi ile birlikte uygulanan bir tedavi yöntemidir. Lenfoid kaynaklı malignitelerde eğer lokal ve erken evrede ise metastaz riski de yoksa radyoterapi tek başına düşünülebilen bir tedavi yöntemidir.
Radyoterapinin de erken ve geç yan etkiler vardır. Erken yan etkileri yanıklar, bulantı, kusma, alopesi, kemik iliğini baskılaması sayılabilir. Geç yan etkileri ise yoğun ve direkt radyasyona maruz kalmaya bağlı olarak ilerde meydana gelecek malignitelerdir.
İmmünoterapi: Kan hastalıklarında immünoterapinin kullanılmasındaki amaç, bağışıklık sistemini uyararak doğal savunmayı oluşturmak ve güçlendirmektir. Hastalığın kendisine özgü immünoterapi ilacı geliştirilmiş ise tedavide o ilaç kullanılarak hastalık tedavi edilir.
Kan ya da kan ürünlerinin transfüzyonu: Ağır anemisi olanlarda, hipovolemisi olanlarda ya tam kan ya da eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılır. Trombositopenisi olanlara, trombosit transfüzyonu uygulanır (trombositler <50 000 / mm3ün altında ise).
Kortikosteroit tedavisi
Splenektomi
İlik nakli (kök hücre nakli) : Bazı anemi türlerinde, hemapoetik ve lenfoid hücrelerin malign hastalıklarında remisyon sağlandıktan sonra remisyon süresini uzatmak ya da tam iyileşmeyi sağlamak için uygun doku bulunduğu takdirde ilik nakli yapılır.
Yorum Yok