ANEMİLER
Anemiler sıklıkla tarama laboratuvar testlerinin anormalliği ile tanınır. Hastalarda yalnızca ara sıra ileri derecede anemi ve anemiyi 
takip eden işaretler ve semptomlar vardır. Akut anemi hemen hemen daia kan kaybı veya hemolize bağlıdır. Gerçekten, akut kan kaybı ile hipovolemi bulguları klinik tabloya hakimdir ve hemotokrit ve hemoglobin düzeyleri kan kaybı hacmim yansıtmaz. Total kan hacminin %10-15’inin akut kaybıyla vasküler dengesizlik bulgulan belirginleşir. Bu hastalarda, asü sorun anemi değil, hipotansiyon ve azalmış organ perfüzyonudur. Kan volümünün %30 undan fazlası aniden kaybedildiğinde, hastalar vasküler kontraksiyon ve yerel kan akımı değişikliklerini genel mekanizmalarla kompanse edemezler. Hastalar supin pozisyonunda kalmayı tercih ederler ve eğer ayağa kalkarlarsa postüral hipotansiyon vc taşikardi gösterirler. Eğer kan hacmi kaybı %40’ı aşarsa (örneğin ortalama boyutlarda bir erişkinde 2 litreden fazla) hipovolemik şok işaretleri olan kon- füzyon, hava açıklığı, terleme artışı, hipotansiyon ve taşikardi belirginleşir. Bu hastalarda hayati organ perfüzyonlarında belirgin defisitler vardır vc acil olarak volümün yerine konması gerekir. Hafif kan kaybıyla oksijen verisinin güçlendirilmesi pH azaltılması veya CO2 artırılmasıyla 02-hemoglobin dissosyasyon eğrisinde değişiklikler yoluyla başarılır (Bohr etkisi).
Akut hemolitik hastalıkla oluşan işaret ve semptomlar eritrosit yıkımına yolaçan mekanizmaya bağımlıdır. Serbest hemoglobinin salımıyla birlikte intravasküler hemoliz akut sırt ağrısı, plazma ve idrarda serbest hemoglobin ve renal yetmezlikle birlikte olabilir. Daha kronik ve ilerleyici anemiyle birlikte semptomlar hastanın yaşına ve kritik organlara kan desteğinin yetersizliğine bağlıdır. Orta derecede anemiyle birlikte semptomlar yorgunluk, konuşma yeteneğinin kaybı, nefes darlığı ve taşikardidir (özellikle fiziki egzersizle). Mamafi, 02-hemoglobin dissosiyasyon eğrisini çalıştıran intrinsik kompensatuvar mekanizmalardan dolayı, tedrici anemi tablosu -özellikle genç hastalarda anemi derinleşene kadar- anemi işaret ve semptomları olmayabilir (hemoglobin <70-80 g/L; 7-8 g/dl). Eğer anemi günler veya haftalar içinde gelişiyorsa; total kan hacmi normal veya hafifçe artmıştır ve kardiak debi ve lokal kan akımındaki değişiklikler 02-taşıma kapasitesindeki kayıpları kompanse edip aşmaya yardım eder. 02-hemoglobin dissosiasyon eğrisi pozisyonundaki değişiklikler anemiyi kompanse edici bazı yanıtlardan sorumludur. Kronik anemiyle, hücre içi 2,3-bifosfogliserat (BPG) düzeyleri yükselir, dissosiyasyon eğrisini sağa kaydınr ve 02 boşalmasını hızlandırır. Bu kompansatris mekanizma sadece hemoglobin konsentrasyonunda 20-30g/L (2-3g/dl) defısit durumunda normal doku 02 çıkışını devam ettirir. Sonuçta hayati önemi olan organlara daha fazla oksijen verdisi sağlanarak daha fazla korunma başarılır, bu durum kan desteği nisbeten daha zengin olan organlardan özellikle böbrekler, barsak ve deriden kanın şant yoluyla daha hayati organlara kaydırılması yoluyla başarılır.
Anemili bir hastanın değerlendirilmesi dikkatli bir hikaye alma ve fizik muayene gerektirir. Faydalı olabilecek geçmişe ait bilgiler, bazı toksik ajanlara veya ilaçlara maruz kalma ve diğer bozukluklarla ilgili semptomlar sıklıkla anemiye eşlik eder.
Anemilerde Tedavi
Hafiften orta dereceye değişen anemilerde spesifik tanı konulmak sızın tedaviye başlanmaması ana prensip olmalıdır. Nadiren, akut temelli anemiler spesifik tam konulmazdan önce eritrosit transfüzyonlarını gerektirirler. Eğer anemi akut veya tedrici çıkışlı ise. uygun tedavinin seçimi, saptanan anemi nedenlerine göre kararlaştırılmalıdır. Sıklıkla, anemi nedeni multifaktöri- yeldir. Örneğin, antiinflamatuvar ilaç almakta olan şiddetli romatoid artritli bir hastada kronik inflamasyon kadar intermitten gastrointestinal kayıpta beraber kronik kan kaybı hipoproliferatif anemiye eşlik eder. Her bir dununda önceden ve tedavi sırasında hastanın demir durumunun değerlendirilmesi her anemide önemlidir.
Aneminin tedavisindeki geniş olanaklar son 25 yılda oldukça genişlemiştir.Kan ve parçalarının verilmesi oldukça mümkün ve emniyetlidir. Diyalizdeki kronik böbrek hastalarındaki hastaların yaşamlarını değiştirecek anemi tedavisinde oldukça yaşam değiştiricisidir. Orak hücre hastalığı ve krizlerinde de tedavide yeni gelişmeler mevcuttur. Sonuç olarak, globin geninde globin yapımı ve değişikliklerinde oluşan kalıtımsal hastalıklarda, örneğin orak hücre anemisinde, hedeflenmiş genetik tedavinin başarılı uygulanması ile faydalı sonuçlar alınabilir.
Ayrıca lamda geçmiş öyküsü örneğin sigara içme, yüksek rakımda yaşama, konjenital kalp hastalığı öyküsü, peptik ülser hastalığı, uyku-apne, kronik akciğer hastalığı veya renal hastalık olabilir.
Polisitemili hastalar asemptomatik olabilir veya eritrosit kitlesi artımıyla ilgili semptomlar veya altta yatan hastalık sonucu eritrosit yapımı semptomlarım yaşarlar. Eritrosit kitlesi artımına ait do- minan semptomlar trombotiktir (hem venöz hem arteriyel), çünkü hematokrit düzeyleri %55’i aşınca, kan viskozitesi logaritmik olarak artar. Belirtiler parmaklarda iskemiden, hepatik ven trombozuyla beraber Budd-Chiari sendromuna kadar değişir. Özellikle abdominal trombozlar sıktır. Nörolojik semptomlar Örneğin vertigo, tinnitus, baş ağrısı ve görme bozuklukları oluşabilir. Hipertansiyon sıklıkla vardır. Hastalarda kolayca morarma, epistaksis veya gastrointestinal yoldan kanama vardır. Hipokscmili hastalarda en küçük çaba ile siyanoz gelişir veya başağrısı, mental etkinliğin azalması ve yorgunluk vardır.
Fizik muayenede genellikle kızarık çehre görülür. Tanıda splenomegali polisitemiyi destekler. Siyanoz veya sağdan sola şantın varlığı konjenital kalp hastalığını düşündürür, özellikle Fallot telrolojisi veya Eisenmenger Scndromu düşünülmelidir. Artmış kan viskozitesi pulmoner arter basıncını artırır, hi- pokauım pulmoner vasküler rezistans arfımına yol açar. Bu faktörler birlikte corpulmonale oluşturur.
Polisitemiler yüzeyel olabilir, başlangıç primer veya sekonderdir. Sekonder nedenlerin hepsi EPO düzeylerinde artışla birliktedir; ya doku hipoksisine bağlı fizyolojik olarak uygun adaptasyon (akciğer hastalığı, yüksek rakım, CO zehirlenmesi, yüksek affiniteli hemoglobinopati) veya aşıra yapım (renal hastalık, ektopik EPO yapımıyla birlikte tümörler) vardır. Polisiteminin nadir familyal formu normal EPO düzeyleri fakat aşırı yanıtlı EPO reseptörleri oluşturan mutasyonlarla birliktedir.
Tibbiyardim.com Yazarı
Şahin
benim oğlum 7 yaşında zayıf iştahsız ve soluk bir çocuk bacaklarında dizden aşağı morluk farkettim dokunduğumda acıdığını söylüyor dizden yukarıda yok birkaç senedir var bu morluklar çok küçük ve bazen hjiç olmuyor zayıf olduğu için endişeleniyorum sizce sorun teşkil edermi teşekkürler